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目的探讨老年原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)患者的临床及病理特点。方法回顾性分析2000年1月至2014年5月该院做肾活检的78例老年原发性AASV患者的临床及病理资料。结果 78例老年原发性AASV患者中男34例,女44例,年龄55~81岁,平均(63.4±9.5)岁。显微镜下多血管炎(MPA)65例(83.3%),男25例,女40例,平均年龄(61.8±7.6)岁,均为MPO-p ANCA(+);肉芽肿性多血管炎(GPA)13例(16.7%),男7例,女6例,平均年龄(62.4±6.7)岁,均为PR3-c ANCA(+);临床症状主要是发热79.5%、乏力83.3%、体重下降69.2%;临床改变:少尿或无尿32.1%、水肿87.2%、高血压57.7%、慢性肾炎14.1%、肾病综合征41.0%、慢性肾衰12.9%、急性肾衰11.5%、急进性肾炎20.5%;肾脏是首要受累器官100%,其次是肺脏79.5%,可以累及多个器官系统;实验室检查:血尿88.5%、蛋白尿92.3%、管型尿34.6%、肾脏体积增大23.1%、WBC升高78.2%、PLT升高62.8%、Hb降低73.1%、ESR增快94.9%、CRP(+)75.6%;血清学检查:MPO-p ANCA(+)83.3%、PR3-c ANCA(+)16.7%、Ig升高26.9%、补体C3降低19.2%、类风湿因子(+)44.9%、抗核抗体(+)10.3%、血清BUN升高79.5%、血清SCr升高94.9%、血清Alb降低57.7%;光镜所见:系膜增生性肾炎1.3%、局灶节段坏死性肾炎6.4%、细胞性新月体肾炎38.5%、纤维细胞性新月体肾炎28.2%、纤维性新月体肾炎19.2%和硬化性肾炎6.4%;主要病理特点:新月体形成85.9%、新月体>50%占62.8%、球性硬化56.4%;免疫荧光:少免疫复合物沉积67.9%,有免疫复合物沉积32.1%;MPA患者组与GPA患者组比较,GPA组患者的24 h尿蛋白定量(4.9±1.8)g明显高于MPA组(1.8±1.3)g(P<0.05),两组其余项目比较均无统计学差异。结论老年原发性AASV的临床表现多样,具有非特异性炎症症状。肾脏和肺脏是最常见的受累脏器。ANCA检测是诊断原发性AASV的重要血清学指标。病理类型以新月体性肾炎为主,病理特点主要是新月体形成、肾间质损伤、球性硬化和血管纤维素性坏死等,免疫荧光少免疫复合物沉积者多见,有免疫复合物沉积者并不少见。