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目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的临床病理特征、免疫组化表达及其鉴别诊断.方法分析两例室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特点,和常规HE染色及IHC表达特点.结果SEGA好发于青年,临床表现为癫痫和侧脑室壁占位.该瘤由分化良好的巨细胞星形细胞和小胶质细胞构成.IHC显示肿瘤细胞表达GFAP、Vim、S-100、Syn.结论室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种较少见的良性肿瘤,诊断时应排除节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、肥胖细胞型星形细胞瘤和巨细胞型胶质母细胞瘤等.