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<正>2002年WHO神经系统肿瘤分类将原来的神经肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性许旺氏细胞瘤及恶性神经鞘瘤统称为恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST),2013年WHO将MPNST归类入软组织肿瘤,并指出包括上皮样恶性外周神经鞘瘤和恶性蝾螈瘤(malignant