目的探讨蛋白尿与肾损害及疾病进展的关系。方法难治性原发性肾病综合征患儿49例,男35例,女14例;年龄1.4～15岁,随访24～92个月者18例。病例分为持续蛋白尿组(甲组)18例,间歇蛋白尿组(乙组)31例。比较两组患儿肾小管间质和肾小球病理损害、肾功能损害和病情进展的差异。结果甲组较乙组肾小管间质病理损害(平均秩和:33.44比20.10)、肾小球系膜增生程度(平均秩和:29.67比22.29)、肾功能损害[血肌酐65.5(14.0,805.0)比46.0(16.0,353.0)μmol/L]均严重(P<0.05)。甲组患儿随访后较随访前血肌酐升高[208.0(90.0,586.0)比57.0(36.0,125.0)μmol/L](P<0.05);乙组差异无显著性。肾小管间质病理损害Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ级患儿,随访后血肌酐较随访前升高[120.0(46.0,586)比54.0(35.0,125.0)μmol/L],P<0.05。随访后重复肾活检甲组2例,病理改变均较随访前加重;乙组1例,较随访前无明显加重。结论在难治性原发性肾病综合征,持续蛋白尿患儿肾小管间质和肾功能损害严重。持续蛋白尿和肾小管间质损害与病情进展相关。