目的:探讨腮腺少见疾病CT及MR表现,提高对其认识水平。方法:回顾性分析经临床及病理证实的30例腮腺少见疾病的CT和MR资料,包括腮腺肌上皮瘤2例、基底细胞腺瘤1例,良性淋巴上皮病2例;脂肪瘤2例;双侧对称性脂肪瘤病1例;腮裂囊肿2例、潴留囊肿1例;腮腺结核2例;海绵状血管瘤3例;血管内皮瘤1例;纤维组织细胞瘤1例;嗜酸性淋巴肉芽肿1例;转移瘤5例;淋巴瘤6例。结果:腮腺少见病变CT和MR表现为腮腺区肿块影或腮腺区肿大,肿块位于腮腺内或腮腺旁,单发或多发,单侧或双侧,囊性、囊实性或弥漫性。腮腺脂肪瘤与腮腺良性对称性脂肪瘤病可见脂肪成分;腮裂囊肿与潴留囊肿呈囊性无强化肿块;婴儿血管内皮瘤呈多灶性,病灶强化与血管强化一致;弥漫性血管瘤沿腮腺颌面间隙蔓延,可见血管流空;良性淋巴上皮病呈弥漫性肿大伴多发囊性和实性肿块,或表现为单发肿块;腮腺结核肿块呈花环状强化;嗜酸性淋巴肉芽肿表现为腮腺弥漫性肿大并肿块,累及皮肤及皮下组织,伴颈部淋巴结肿大;淋巴瘤CT表现为密度均匀,边缘清楚肿块,肿块大而无坏死或仅有少量坏死,多伴颈部淋巴结肿大;转移瘤可见原发肿瘤表现。结论:部分腮腺少见病变具有一定的影像学特点,根据CT和MR表现,可提示诊断。