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目的 分析姊妹同患结节病的临床特点.方法 对姊妹同患结节病的临床资料进行分析并结合文献复习.结果 姐妹均表现为咳嗽,血清血管紧张素转换酶升高及肺门、纵隔淋巴结肿大,而妹妹表现为全身结节病,姊妹俩对糖皮质激素均有较好的效果.结论 结节病是一种多系统受累而原因未明的肉芽肿性疾病,该病有家族聚集倾向,遗传和环境因素共同参与了该病的发生,糖皮质激素是治疗的主要手段.