【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进行性发展的致死性神经系统变性疾病，选择性累及脊髓前角细胞和大脑皮质运动神经元，临床表现为上、下运动神经元受损的症状和体征。ALS病因及发病机制
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肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进行性发展的致死性神经系统变性疾病，选择性累及脊髓前角细胞和大脑皮质运动神经元，临床表现为上、下运动神经元受损的症状和体征。ALS病因及发病机制目前仍不清，谷氨酸介导的兴奋性毒性理论，是一种较为广泛接受的说法。另一方面，线粒体作为产生ATP的重要场所，既能为细胞提供能量，又是氧自由基产生的重要来源，同时在维持钙稳态、调节细胞凋亡中，
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