目的了解合并三叉神经病变的结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的临床特点。方法回顾性分析9例确定由CTD所致的三叉神经病变患者的临床资料。结果7例以三叉神经感觉病变为首发表现。9例的原发性CTD分别为未分化结缔组织病7例、混合性结缔组织病和原发性干燥综合征各1例。9例中7例单纯感觉受累,2例感觉运动均受累。其他临床表现依次为口干(7例)、雷诺现象(7例)、眼干(6例)、肌肉疼痛或无力(5例,)、关节痛(5例)、发热(5例)、脱发(3例)、肺间质病变(2例)、皮下结节及远端皮肤变薄(1例)、进食梗噎感(1例)。6例行瞬目反射试验,5例阳性。血沉(25.0±24.9)mm/1h。8例抗核糖体抗体阳性。9例患者均予激素及免疫抑制剂的联合治疗,症状无进展。结论结缔组织病是造成三叉神经病变的一个原因,因其多以神经病变为首发且为突出表现,其他系统症状少见且轻微,易被忽视。瞬目反射试验是一较好的客观检测三叉神经感觉支病变的方法。合并三叉神经病变的结缔组织病多数无法具体分类为某一特定种类,早期诊断和积极治疗可能有利于控制疾病进展。