目的探讨纵隔生殖细胞瘤的发生、临床特点及其治疗。方法对31例纵隔巨大生殖细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果纵隔生殖细胞瘤术前不易明确诊断。31例中术后病理成熟型畸胎瘤15例,占所有生殖细胞瘤的48%,未成熟畸胎瘤5例,精原细胞瘤4例,内胚窦瘤2例,混合瘤4例,恶性外胚层来源1例。手术方式包括单纯肿物切除,肿物加肺或心包部分切除,肿物加血管或膈神经切除和胸膜剥脱等。手术相关死亡2例,手术病死率为6.4%。成熟型畸胎瘤患者的5年生存率为97%,恶性纵隔生殖细胞瘤的5年生存率为43.7%。结论手术为主的综合治疗是巨大原发性纵隔生殖细胞瘤治疗的主要手段,由于肿物巨大,多和纵隔结构粘连紧密,充分的围手术期处理,认真选择切口,手术中避免损伤重要组织器官是手术成功的关键。