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自身免疫性肝病是一组具有一定自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PB C)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)等,其共同特点是在肝脏出现病理性炎症损伤的同时,血清中可发现与肝脏有关的循环自身抗体。