目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)的临床病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析20例原发性肺LELC的临床资料、病理形态、免疫表型、治疗等,并复习相关文献。结果镜下癌细胞呈合体样、巢片状排列生长;细胞核大、空泡状,核仁明显,细胞异型较大,间质内具有丰富的淋巴细胞浸润,类似鼻咽未分化癌的形态。免疫表型:癌细胞CKpan(20/20)、EBER(20/20)、CK5/6(19/20)、p63(18/20)及p40(16/20)均阳性。3例行EGFR基因突变检测阴性,2例行EML4-ALK融合基因检测阴性,1例行K-RAS基因突变检测阴性。治疗以手术、放化疗等综合治疗为主。结论原发性肺LELC是肺部少见的恶性肿瘤,组织形态及免疫组化是诊断的主要手段,但要排除其他部位转移;同时EGFR、ALK等肺癌常见基因突变在肺LELC中少见,PD1/PD-L1突变可能有一定的潜在治疗价值。目前,临床仍以经验性治疗为主。