【摘 要】
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目的:总结我院2002年7月19日施行的辅助性原位尸体肝部分移植治疗Wilson病(肝豆状核变性)病例,探讨该移植技术的可行性和初步临床疗效.方法:通过双灌注快速取肝法获取血型为A
【机 构】
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上海第二医科大学附属瑞金医院外科,上海消化外科研究所,瑞金医院器官移植中心,上海,200025
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目的:总结我院2002年7月19日施行的辅助性原位尸体肝部分移植治疗Wilson病(肝豆状核变性)病例,探讨该移植技术的可行性和初步临床疗效.方法:通过双灌注快速取肝法获取血型为A型的供肝;在整型台上用CUSA沿肝脏镰状韧带的左侧劈离肝脏,取第Ⅱ、Ⅲ段为重230 g的部分移植供肝,仔细结扎断面的管道系统,历时185 min.受体女性,22岁,血型A型,因锥体外系症状逐渐加重而具肝移植指征,切除受体病肝左外侧叶(Ⅱ、Ⅲ段),将供肝(Ⅱ、Ⅲ段)原位植入.用5-0 Prolene缝线分别对供体-受体的肝左静脉和门静脉左支行端端连续吻合,均预留"增宽因子",于受体胃十二指肠动脉水平与供肝的左肝动脉以8-0 Prolene缝线间断吻合.胆道对合取左肝管-空肠Roux-en-Y式吻合.术中予甲基泼尼松龙静脉注射1 000 mg,术后采用激素、FK506和骁悉联合免疫抑制治疗.结果:热缺血时间为6 min,冷缺血时间15.5 h,手术时间6.5 h,术中输血1 400 ml.术后第3天开始进食和离床活动,至今病人已生存16个月,完全恢复正常生活,血清铜和铜蓝蛋白水平恢复正常,移植肝脏体积无明显萎缩,手足震颤明显减轻.结论:辅助性原位尸体部分肝移植是治疗Wilson病的良好方法,同时可避免活体部分肝移植给供体带来的风险.
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