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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)首先由Risdall等于1979年报道,是一种罕见的良性单核巨噬细胞系统反应增生性疾病,临床以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍为主要表现,其共同特点是骨髓涂片中分化成熟的组织细胞明显增多伴活跃的吞噬血细胞的现象.