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总结1983年1月至2007年9月在北京友谊医院确诊为淀粉样变性病的58例患者的临床资料,其中系统性淀粉样变性20例,局限性淀粉样变性38例.根据临床表现,实验室检查和病理结果综合分析,系统性淀粉样变性患者中肾脏(75%)、肝脏(55%)、神经系统(55%)和心脏(50%)是常见的受累部位.局限性淀粉样变性多累及单一器官.