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理想的原发性胆汁性胆管炎（PBC）动物模型对于研究疾病的病理生理机制与药物研发等均有重要意义。近年来可反映血清抗线粒体抗体阳性与胆管免疫病理损伤等PBC特点的动物模型取得了较大进展。目前PBC动物模型的制备方式多样,包括化学或生物染毒诱导,以及基因敲除后自发形成。但上述模型尚无法完全模拟人类PBC,其血清学、免疫学、组织病理等方面也各有特点,提示PBC基因特异与环境改变的病理机制的复杂性,对认识免疫耐受性被打破和胆管上皮细胞受到特异性攻击等PBC早期事件的机制具有重要意义。