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目的:探讨黏液炎性纤维母细胞性肉瘤(MIFS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析1例黏液炎性纤维母细胞肉瘤并脊柱旁转移,对其进行组织形态学的观察及免疫组化标记,总结其临床资料,对患者进行随访,并复习相关文献。结果:MIFS主要由黏液样变区、炎症性区域及玻璃样变区域组成,黏液样变区中可见畸形大细胞,肿瘤细胞多围绕血管分布,炎症性区域内可见多量的淋巴细胞及浆细胞浸润。瘤细胞弥漫性表达Vimentin、EGFR,畸形的大细胞可表达CD68、EMA、D2-40。结论:MIFS是一种极为罕