【摘 要】
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原发性自发性气胸是一个病因不明、易复发难治的外科急症。该病的病因和发病机制不清,因此,在预防、治疗和预后方面可采用的措施不多甚至无从下手。目前已知的与原发性自发性
【机 构】
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京市胸科医院胸心外科,南京大学医学院
【基金项目】
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国家自然科学基金资助课题(81170002/H0102)
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原发性自发性气胸是一个病因不明、易复发难治的外科急症。该病的病因和发病机制不清,因此,在预防、治疗和预后方面可采用的措施不多甚至无从下手。目前已知的与原发性自发性气胸相关的遗传性疾病有Marfan综合征、高胱氨酸尿症、Ehlers-Danlos综合征、α-抗胰蛋白酶缺乏、Birt-Hogg-Dublos综合征等。大量实验证明:FLCN基因与原发性自发性气胸的发生相关;当此基因发生突变时,通过巨噬细胞和纤维原细胞分泌大量的炎性因子,诱发炎症,最终造成肺内弹性纤维的破坏而导致气胸。作者对FLCN基因与原发性自发性气胸的研究作一综述。
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