【摘 要】
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目的探讨肺纤维化合并肺气肿（CPFE）综合征的临床、肺功能及影像学特点方法结合文献对上海市新华医院呼吸内科近5年来临床诊断的21例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点
【机 构】
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上海交通大学医学院附属新华医院呼吸内科
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目的探讨肺纤维化合并肺气肿（CPFE）综合征的临床、肺功能及影像学特点方法结合文献对上海市新华医院呼吸内科近5年来临床诊断的21例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点及合并症进行分析结果 21例患者均为男性,全部为重度吸烟者,年龄6088岁,中位数为77岁,14例有活动后呼吸困难,8例有杵状指,11例有明显的双下肺velcro罗音。肺功能结果[中位数（范围）]:FVC占预计值%为68.7%,FEV1/FVC为76.4%,肺总量占预计值%为70%,DLCO占预计值%为35%。胸部高分辨率CT示双上肺为主的肺气肿及肺大疱,双下肺为主的网格影、蜂窝肺及牵张性支气管扩张。其中15例有肺动脉高压,肺动脉收缩压的中位数为48 mm Hg,9例合并肺部恶性肿瘤。结论胸部高分辨率CT是临床诊断肺纤维化合并肺气肿综合征的重要手段,其影像学特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化。肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降,是该综合征的突出特点。肺动脉高压发生率较高,部分病例合并肺部恶性肿瘤。CPFE综合征目前是否可作为一种临床综合征,其发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究。
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