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目的探讨支气管肺泡灌洗和特发性肺纤维化急性加重之间的联系。方法收集2000年1月至2014年4月期间在中国医科大学附属第一医院呼吸内科住院并接受支气管肺泡灌洗的特发性肺纤维化患者,对出现急性加重患者的临床特点进行分析总结。结果在153例接受支气管肺泡灌洗的特发性肺纤维化患者中,有4例发生急性加重。其中男3例,女1例;年龄均大于50岁;吸烟者2例;肺功能用力肺活量<预计值的60%和/或肺一氧化碳弥散量<预计值的50%;支气管肺泡灌洗液细胞分类中中性粒细胞比例升高。大剂量糖皮质激素冲击治疗仍作为治疗特发性肺纤维化急性加重的首选。结论支气管肺泡灌洗可能诱发特发性肺纤维化急性加重,激素冲击治疗有可能缓解特发性肺纤维化急性加重。