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门静脉性肺动脉高压(POPH)是在门静脉高压基础上发生的肺动脉压力升高,随着病情的进展导致进行性右心功能衰竭并最终死亡。该病发病率低,由于患者早期无症状或非特异性症状,常被临床医生忽视。总结近年来该病的发病机制、诊断及治疗的进展,介绍目前POPH诊断可应用的无创检测方法,探讨根据POPH的严重程度及个体化情况选择恰当的治疗方式,提高临床医生对该病的认识。