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目的 探索中国人种克-亚病（CJD）与其他国家的差异。方法 收集在中国境内发病的中国人CJD病例41例，重点报告分析北京宣武医院的6例，按CJD的经典诊断标准和程序分为病理确诊、临床诊断和高度疑诊三类，提供临床表现、影像学、组织病理和免疫组化等资料比较分析。结果 中国CJD的发病和临床与其他国家比较有许多共性，但中国的病例病程较短，癫痫发作（59％）和去皮质状态（76％）比较常见，脑萎缩表现比较少见。结论 中国的CJD与其他国家比较存在一定程度的差异，这些差异的出现可能与遗传和环境因素等有关。