Stargardt病的病因及治疗展望

来源 :国外医学：眼科学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户：jiuki

【摘要】

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Stargardt病(STGD)是一种黄斑萎缩性遗传性疾病,多见于青少年时期发病,进行性中心视力减退,尚无有效疗法.近年来对STGD遗传学及发病机制的研究有了新的进展,其发病过程可概括

【作者】

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方艳文张勇进

【机构】

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上海眼耳鼻喉科医院眼科

【出处】

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国外医学：眼科学分册

【发表日期】

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2003年5期

【关键词】

：

STARGARDT病病因治疗黄斑萎缩性遗传性疾病眼底黄色斑点病基因突变

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Stargardt病(STGD)是一种黄斑萎缩性遗传性疾病,多见于青少年时期发病,进行性中心视力减退,尚无有效疗法.近年来对STGD遗传学及发病机制的研究有了新的进展,其发病过程可概括为:(1)ABCA4基因的突变导致其编码产物Rim蛋白的缺陷;(2)视杆细胞外节膜盘上Rim蛋白的缺陷导致外节中N-亚视黄基磷脂酰乙醇胺(N-RPE)的积聚;(3)膜盘被视网膜色素上皮(RPE)细胞吞噬后,N-RPE的副产物A2E在RPE细胞中积聚并对其产生破坏;(4)RPE细胞的功能障碍或死亡导致光感受器细胞的萎缩.基础研

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