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目的探讨多房性囊性肾瘤的诊断与治疗方法。方法回顾性分析2例多房性囊性肾瘤患者的临床资料，并总结其诊断和治疗经验。2例中，1例腹部包块，1例无症状。B超与CT，均诊断为多房性囊性肾瘤。肿瘤发生于右侧1例，左侧1例，2例均行肾部分切除术。结果术后病理检查证实均为多房性囊性肾瘤。术后随访6个月和5年，无肿瘤复发。结论影像学检查是多房性囊性肾瘤的重要检查手段，保留肾单位的肿瘤切除术是本病的首选治疗方法。