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【摘要】环枕畸形（Atlanto occipital malformation）是指枕骨底部及颈椎发育异常，该病通常合并神经系统及软组织的发育异常，环枕畸形通常包括：扁平颅底，颅底凹陷，环枕融合，颈椎分节?全，环区锥脱位，小脑扁桃体下疝畸形。目的 讨论环枕畸形术前、术中、术后的护理，配合治疗，促进患者早日康复。结论 护理要点如下：1、观察瞳孔意识及生命体征。2、观察有无呛咳，呼吸困难，紫绀情况及血氧饱和度。3、指导患者轴位翻身，观察患者肢体活动，指导家属协助翻身，预防压疮发生。4、观察患者眼睑水肿情况，注意控制饮水。5、参考有关检查结果，如 CT检查，磁共振（MRI），血清电解质等。
【关键词】环枕畸形；围手术期；护理
【中图分类号】R47 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2015）02-0135-02
环枕畸形 指枕骨底部及第一二颈椎发育异常，包括：扁平颅底，颅底凹陷。碍由于畸形的类型?同，常有各自?同的临床表现。常见症状：四肢乏?，头晕，偏身感觉障，共济失调，眼球震颤，步态蹒跚，瘫痪，二便失禁等。脊髓空洞症通常与环枕畸形同时存在，其临床表现主要有颈胸段的痛温觉分离，手部肌肉多有萎缩和畸形。
【临床表现】
婴幼儿时期由于组织弹性较好，症状?明显。成?后，局部组织的结构发生变化（增
厚，粘连，瘢痕形成）导致局部组织血管，神经受损，出现声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，头晕目眩，四肢麻木乏?，行走?稳等。上述症状时好时坏，呈进行性加重。常合并颈项粗短，枕后发际较低，头颅歪偏，面颊和耳?对称。
【臨床症状】
饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑，头晕目眩，颈短，枕后发际线较低，面颊?对称，
手部肌肉萎缩，四肢麻木乏?，偏身感觉障碍，共济失调，步态蹒跚，瘫痪，二便失禁。
【治疗方式】
一般采用枕下后正中入路枕下减压术和/或经口咽入路齿状突磨除术。
【术前护理】
（1）心理护理：颈椎手术由于部位特殊，靠近延髓，周围有大血管及神经通过，故颈椎手术的风险大，患者心理负担重，存在高度精神?安，对治疗前景悲观。通过对手术患者及家属做耐心的解释工作，介绍疾病的相关知识，手术的必要性，交代术前准备及术后配合，增加患者的安全感，同时列举以往成功的手术案例，或请病房同类手术后患者及家属介绍如何配合手术的经验，以增强患者信心，消除顾虑，取得患者最佳的主观配合，愉快接受手术。
（2）体位训练：颈椎手术由于术中术后有特殊的体位要求，术前应加以锻炼，这样有助于术中术后的管理。除?常规进行床上排便训练以外，行颈后路手术者，术前三天开始俯卧位，从最初每次20-30min，逐渐增加至2-3h。
（3）呼吸功能的锻炼：由于病变部位较高，呼吸功能极易受影响。因此，术前指导患者进行呼吸功能的练习，目的是增加肺活?，减少气管和肺内分泌物，促进痰液排除，减少术后并发症。术前要求患者戒烟，以减少术后并发症的发生。增加肺部通气功能的方法：a.深呼吸练习：吸气时双肩放松，气体由鼻吸入，然后屏住2s左右，呼气时用口慢慢呼出。b.有效咳嗽练习：先深吸气，然后连续小声咳嗽，将痰液咳至支气管口，然后用?咳嗽，将痰液排出。c.吹气球练习：鼓励患者一次性将气球吹得尽可能大，放松5-10s，然后重复以上动作。每次10-15min，每日三次。
（4）配置合适的颈托：由于手术使颈椎的稳定性相对受到影响，因而配置适当的外固定，对限制颈部过度运动，帮助颈部伤口愈合，促进植骨的融合等，都是很有必要的。选择?同的型号，并协助患者试戴，直到达到即能控制颈部活动，又感到比较舒适为宜。可让患者术前戴颈托适应一段时间，以使患者在术后获得良好的外固定，为早日下床活动打下良好的基础。
【术后护理】
颈椎手术的各种严重意外如伤口血肿形成大都出现于术后当日，因此术后24h内应视为并发症多发的最危险时期，必须特别重视。护士应严密观察病情，及时发现，及时处理，为抢救提供良好时机。
（1）生命体征的观察：患者回病房后，与麻醉师，手术室护送人员交接患者生命体征情况，给予心电监护，监测血压，脉搏，呼吸，血氧饱和度及观察意识状态。因颈椎手术尤其术上颈椎手术可影响延髓呼吸中枢，易引起呼吸功能减弱，故应严密观察患者呼吸，直至平稳，一旦有异常变化，立即汇报医生并协助处理。
（2）体位的护理：患者返回病房向床上搬动时，人?要充足，动作要协调一致，一人固定头部，保证搬运时保持头，颈，胸部一致，防止旋转及摆动，与其他人员共同用?将患者平移至病床，然后予以去枕仰平卧，24h内尽可能减少颈部的活动次数及幅度，特别是高位椎节施术者。因为，局部制动?仅可以减少出血，且可以防止植骨的滑脱。由于全麻术后肌肉处于麻痹松弛受压状态，易导致褥疮发生，所以定时为患者做被动运动，保护肌肉和关节的活动性。适当做皮肤按摩，增加局部血液循环，可有效防止褥疮发生。术后开始为患者翻身，保持轴位翻身，尤其防止颈部扭曲，术后3-5天采用颈托固定后逐步坐，立，
下地锻炼。
（3）脊髓功能的观察：由于手术的牵拉刺激，术中颈髓周围减压咬骨的操作及周围血肿的压迫均可造成或加重脊髓和神经的损伤，患者可出现声音嘶哑，术前症状加重，甚至可出现四肢感觉运动障碍，大小便功能障碍或瘫痪，所以因密切观察患者的四肢感觉和运动是否存在。可嘱患者握拳，抬腿，每2h检查一次，连续检查两天。大部分损伤是可以逆转的，渐进的，故及时发现，及时处理至关重要。
（4）硬脊膜破裂及脑脊液漏的护理：脑脊液漏多在术后3-4天发生。其预防措施除?术中按规定仔细缝合蛛网膜，切口部位放置明胶海绵或用肌肉组织覆盖外，术后可给予a.去枕平卧。b.拔除引流管，以厚纱布覆盖颈部切口适当加压，防止脑脊液继续流失。c.每日补充液体1000-3000ml，适当补盐，并观察有无颅压降低症状。d.应加大抗生素用?，保持切口敷料清洁，预防感染发生。
（5）切口感染的护理：切口感染可蔓延至椎管，脊髓，脑脊膜，后果严重，注意预防。
颈后路?易发生，主要原因为术后长时间仰卧，局部潮湿?透气，切口渗血多或血肿等为细菌繁殖提供?有利条件。术后应加强伤口周围护理，及时?换敷料，保持局部清洁干燥，注意观察患者的体温变化，局部的疼痛性质（有跳痛者可疑），颈部活动严重受限者必须重视。如发生感染，应加大抗生素用?，可拆除缝线引流，必要时，视具体情况做进一部处理。
（6）功能锻炼：术后对肢体功能加强锻炼。
（7）健康教育：颈托要持续佩戴3个月，出院后要继续功能锻炼，促进肌?及神经恢复。禁止剧烈的体育活动及颈部剧烈活动。
参考文献：
[1]西京神经外科临床工作手册/费周主编。西安：第四军医大学出版社，2012.8
[2]马廉亭.实用神经外科手册[M].?京：人民军医出版社，1996：413
【关键词】环枕畸形；围手术期；护理
【中图分类号】R47 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2015）02-0135-02
环枕畸形 指枕骨底部及第一二颈椎发育异常，包括：扁平颅底，颅底凹陷。碍由于畸形的类型?同，常有各自?同的临床表现。常见症状：四肢乏?，头晕，偏身感觉障，共济失调，眼球震颤，步态蹒跚，瘫痪，二便失禁等。脊髓空洞症通常与环枕畸形同时存在，其临床表现主要有颈胸段的痛温觉分离，手部肌肉多有萎缩和畸形。
【临床表现】
婴幼儿时期由于组织弹性较好，症状?明显。成?后，局部组织的结构发生变化（增
厚，粘连，瘢痕形成）导致局部组织血管，神经受损，出现声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，头晕目眩，四肢麻木乏?，行走?稳等。上述症状时好时坏，呈进行性加重。常合并颈项粗短，枕后发际较低，头颅歪偏，面颊和耳?对称。
【臨床症状】
饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑，头晕目眩，颈短，枕后发际线较低，面颊?对称，
手部肌肉萎缩，四肢麻木乏?，偏身感觉障碍，共济失调，步态蹒跚，瘫痪，二便失禁。
【治疗方式】
一般采用枕下后正中入路枕下减压术和/或经口咽入路齿状突磨除术。
【术前护理】
（1）心理护理：颈椎手术由于部位特殊，靠近延髓，周围有大血管及神经通过，故颈椎手术的风险大，患者心理负担重，存在高度精神?安，对治疗前景悲观。通过对手术患者及家属做耐心的解释工作，介绍疾病的相关知识，手术的必要性，交代术前准备及术后配合，增加患者的安全感，同时列举以往成功的手术案例，或请病房同类手术后患者及家属介绍如何配合手术的经验，以增强患者信心，消除顾虑，取得患者最佳的主观配合，愉快接受手术。
（2）体位训练：颈椎手术由于术中术后有特殊的体位要求，术前应加以锻炼，这样有助于术中术后的管理。除?常规进行床上排便训练以外，行颈后路手术者，术前三天开始俯卧位，从最初每次20-30min，逐渐增加至2-3h。
（3）呼吸功能的锻炼：由于病变部位较高，呼吸功能极易受影响。因此，术前指导患者进行呼吸功能的练习，目的是增加肺活?，减少气管和肺内分泌物，促进痰液排除，减少术后并发症。术前要求患者戒烟，以减少术后并发症的发生。增加肺部通气功能的方法：a.深呼吸练习：吸气时双肩放松，气体由鼻吸入，然后屏住2s左右，呼气时用口慢慢呼出。b.有效咳嗽练习：先深吸气，然后连续小声咳嗽，将痰液咳至支气管口，然后用?咳嗽，将痰液排出。c.吹气球练习：鼓励患者一次性将气球吹得尽可能大，放松5-10s，然后重复以上动作。每次10-15min，每日三次。
（4）配置合适的颈托：由于手术使颈椎的稳定性相对受到影响，因而配置适当的外固定，对限制颈部过度运动，帮助颈部伤口愈合，促进植骨的融合等，都是很有必要的。选择?同的型号，并协助患者试戴，直到达到即能控制颈部活动，又感到比较舒适为宜。可让患者术前戴颈托适应一段时间，以使患者在术后获得良好的外固定，为早日下床活动打下良好的基础。
【术后护理】
颈椎手术的各种严重意外如伤口血肿形成大都出现于术后当日，因此术后24h内应视为并发症多发的最危险时期，必须特别重视。护士应严密观察病情，及时发现，及时处理，为抢救提供良好时机。
（1）生命体征的观察：患者回病房后，与麻醉师，手术室护送人员交接患者生命体征情况，给予心电监护，监测血压，脉搏，呼吸，血氧饱和度及观察意识状态。因颈椎手术尤其术上颈椎手术可影响延髓呼吸中枢，易引起呼吸功能减弱，故应严密观察患者呼吸，直至平稳，一旦有异常变化，立即汇报医生并协助处理。
（2）体位的护理：患者返回病房向床上搬动时，人?要充足，动作要协调一致，一人固定头部，保证搬运时保持头，颈，胸部一致，防止旋转及摆动，与其他人员共同用?将患者平移至病床，然后予以去枕仰平卧，24h内尽可能减少颈部的活动次数及幅度，特别是高位椎节施术者。因为，局部制动?仅可以减少出血，且可以防止植骨的滑脱。由于全麻术后肌肉处于麻痹松弛受压状态，易导致褥疮发生，所以定时为患者做被动运动，保护肌肉和关节的活动性。适当做皮肤按摩，增加局部血液循环，可有效防止褥疮发生。术后开始为患者翻身，保持轴位翻身，尤其防止颈部扭曲，术后3-5天采用颈托固定后逐步坐，立，
下地锻炼。
（3）脊髓功能的观察：由于手术的牵拉刺激，术中颈髓周围减压咬骨的操作及周围血肿的压迫均可造成或加重脊髓和神经的损伤，患者可出现声音嘶哑，术前症状加重，甚至可出现四肢感觉运动障碍，大小便功能障碍或瘫痪，所以因密切观察患者的四肢感觉和运动是否存在。可嘱患者握拳，抬腿，每2h检查一次，连续检查两天。大部分损伤是可以逆转的，渐进的，故及时发现，及时处理至关重要。
（4）硬脊膜破裂及脑脊液漏的护理：脑脊液漏多在术后3-4天发生。其预防措施除?术中按规定仔细缝合蛛网膜，切口部位放置明胶海绵或用肌肉组织覆盖外，术后可给予a.去枕平卧。b.拔除引流管，以厚纱布覆盖颈部切口适当加压，防止脑脊液继续流失。c.每日补充液体1000-3000ml，适当补盐，并观察有无颅压降低症状。d.应加大抗生素用?，保持切口敷料清洁，预防感染发生。
（5）切口感染的护理：切口感染可蔓延至椎管，脊髓，脑脊膜，后果严重，注意预防。
颈后路?易发生，主要原因为术后长时间仰卧，局部潮湿?透气，切口渗血多或血肿等为细菌繁殖提供?有利条件。术后应加强伤口周围护理，及时?换敷料，保持局部清洁干燥，注意观察患者的体温变化，局部的疼痛性质（有跳痛者可疑），颈部活动严重受限者必须重视。如发生感染，应加大抗生素用?，可拆除缝线引流，必要时，视具体情况做进一部处理。
（6）功能锻炼：术后对肢体功能加强锻炼。
（7）健康教育：颈托要持续佩戴3个月，出院后要继续功能锻炼，促进肌?及神经恢复。禁止剧烈的体育活动及颈部剧烈活动。
参考文献：
[1]西京神经外科临床工作手册/费周主编。西安：第四军医大学出版社，2012.8
[2]马廉亭.实用神经外科手册[M].?京：人民军医出版社，1996：413