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目的：总结原发系统性淀粉样变性（A L ）的临床特点、诊治方法、影响预后因素，为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法检索万方数据库、Pubmed期刊、全文数据库（CNKI），收集1996年1月至2009年10月发表的相关病例报告，进行回顾性分析。结果经检索共筛选出41篇78例A L患者，临床表现无特异性，但受累脏器不同，最常见的是心脏和肾脏受累，心脏受累是影响预后的独立因素。结论 AL临床表现多样化，易误诊，多预后不良，应及早发现与诊治。