【摘 要】
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目的总结中枢神经系统血管内淋巴瘤(IVL)的临床特点、影像学表现和病理特征。方法报道1例以中枢神经系统症状首发并经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病,并复习和比较相关文献
【机 构】
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上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科
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目的总结中枢神经系统血管内淋巴瘤(IVL)的临床特点、影像学表现和病理特征。方法报道1例以中枢神经系统症状首发并经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病,并复习和比较相关文献报道。结果患者,38岁,女性,主要表现为肢体乏力、近事记忆力差、认知功能下降、癫痫发作等。头颅MR显示颅内多发的皮层或皮层下异常信号,呈T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,增强后呈不规则斑片状、环形强化。脑组织活检病理显示毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79α表达阳性,个别细胞呈Ki67阳性,确诊为中枢神经系统IVL。术后患者一般情况恶化,经抢救无效死亡。结论中枢神经系统血管内淋巴瘤病进展凶险,预后很差,提高认识,早期诊断和针对性化疗有助于改善患者的预后。
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