探讨肝门部胆管癌的临床疗效及影响预后的因素。
方法采用回顾性病例对照研究方法。收集2005年12月至2015年11月中南大学湘雅医院收治的322例肝门部胆管癌患者的临床病理资料。患者行实验室检查和影像学检查，根据检查结果进行术前肿瘤分期、分型并制订治疗方案。观察指标：(1)临床表现及辅助检查结果。(2)治疗及病理学检查结果。(3)随访和生存情况。(4)预后因素分析：性别、年龄、术前最高血清TBil、术前CEA、术前CA19－9、术前CA242、术前CA125、治疗方法、TNM分期。采用门诊及电话方式进行随访，以患者死亡为终点，了解患者生存情况。随访时间截至2016年11月。采用Kaplan－Meier法绘制生存曲线，Log－rank检验进行生存分析及单因素分析，COX比例风险回归模型进行多因素分析。
结果(1)临床表现及辅助检查结果：322例患者中，301例以黄疸为主诉。322例患者术前最高血清TBil水平为3.9～785.2 μmol/L，DBil为1.6～410.2 μmol/L，ALT为14.8～484.5 U/L，AST为21.4～539.8 U/L；272例检测ALP、GGT，其水平分别为93.8～1 890.0 U/L、2.0～1 832.8 U/L；292例检测CEA，升高者77例；298例检测CA19－9，升高者272例；260例检测CA242、CA125，升高者分别为153、86例。322例患者根据Bismuth－Corlette分型：Ⅰ型24例、Ⅱ型115例、Ⅲa型55例、Ⅲb型63例、Ⅳ型65例。(2)治疗及病理学检查结果：322例患者中，104例行根治性切除术，其中围肝门胆管切除术79例(联合血管切除重建术9例)，扩大肝叶切除术25例(联合肝尾状叶切除术16例); 218例行姑息治疗，其中胆道外引流术134例，胆肠内引流术84例。围术期死亡5例，其中2例急性肝衰竭，1例全身感染、多器官衰竭，1例急性肾衰竭，1例急性化脓性胆管炎、感染性休克、全身弥散性血管内凝血。263例患者行病理学检查，腺癌253例(其中高分化12例、中分化85例、低分化33例、123例分化程度未明确)，黏液腺癌5例，胆管上皮癌3例，神经内分泌癌2例。322例患者TNM分期：Ⅰ期8例，Ⅱ期53例，Ⅲ期132例，Ⅳ期96例，未能明确分期33例。(3)随访和生存情况：322例患者中，296例获得随访(包括94例行根治性手术患者和202例行姑息治疗患者)，随访时间为12～132个月，中位随访时间为65个月。296例患者中位生存时间为10个月，1、3、5年生存率分别为47.1%、20.2%、9.5%。94例获得随访的根治性手术患者中位生存时间为31个月，1、3、5年生存率分别为84.0%、46.2%、25.0%；202例获得随访的姑息治疗患者中位生存时间为7个月，1、3、5年生存率分别为29.9%、8.1%、2.3%，两者比较，差异有统计学意义(χ2＝78.777，P<0.05)。94例获得随访的根治性手术患者中，73例行围肝门胆管切除术患者中位生存时间为31个月，1、3、5年生存率分别为82.1%、45.1%、25.7%；21例行扩大肝叶切除术患者中位生存时间为35个月，1、3、5年生存率分别为90.5%、49.8%、22.1%，两者比较，差异无统计学意义(χ2＝0.186，P>0.05)。73例行围肝门胆管切除术患者中，7例联合血管切除重建患者中位生存时间为16个月，1、3、5年生存率分别为57.1%、0、0；66例行单纯围肝门胆管切除术患者中位生存时间为34个月，1、3、5年生存率分别为84.6%、49.5%、27.5%，两者比较，差异有统计学意义(χ2＝11.977，P<0.05)。(4)预后因素分析：单因素分析结果显示：术前最高血清TBil、术前CEA、术前CA242、术前CA125、治疗方法、TNM分期是影响肝门部胆管癌患者预后的相关因素(χ2＝25.009，18.671，9.359，33.628，94.729，77.136，P<0.05)。多因素分析结果显示：术前最高血清TBil≥342.0 μmol/L、术前CEA≥5.00 μg/L、姑息治疗、TNM分期为Ⅲ～Ⅳ期是肝门部胆管癌患者预后不良的独立危险因素(HR＝2.270，2.147，3.166，2.351，95%可信区间：1.587～3.247，1.446～3.188，2.117～4.734，1.489～3.712，P<0.05)。
结论肝门部胆管癌预后不佳。R0切除为根治性手术关键。术前最高血清TBil≥342.0 μmol/L、术前CEA≥5.00 μg/L、姑息治疗、TNM分期为Ⅲ～Ⅳ期是肝门部胆管癌患者预后不良的独立危险因素。