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目的探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况。方法回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况。结果共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症，中位年龄10个月。多数为多器官功能受累，分级以Ⅲ级或Ⅳ级为主。临床表现多见皮疹、发热、体表包块、黄疸、外耳流脓为主要表现。器官受累依次为皮肤、骨骼、肝脏、肺脏、骨髓等。病理以S-100，CD1a阳性为主要表现。死亡4例，其中治疗相关死亡1例、呼吸衰竭1例、肝功能衰竭1例、缓解后