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目的了解及探讨OTOF基因突变的听神经病听障儿童植入人工耳蜗的术后康复效果。方法比较3例OTOF突变听神经病听障儿童人工耳蜗植入前后不同时期助听听阈、听觉言语评估(声母、韵母、双音节词、短句)及语言能力(理解能力、交流能力)的差异,探讨术后康复效果。结果3例患者术前平均助听听阈分别为50 dB HL、>85 dB HL、>69 dB HL,术后4个月分别为32 dB HL、36 dB HL、43 dB HL,术后12个月分别为29 dB HL、29 dB HL、35 dB HL;3例患者术前平