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鼻腔鼻窦恶性肿瘤少见，而且病理类型繁多。针对单一病理类型的多中心的研究缺乏。鼻腔鼻窦恶性肿瘤的治疗通常以手术为主，辅助以放疗，化疗作用有限。鼻一鼻窦恶性肿瘤的总体预后不佳。本文总结鼻腔鼻窦恶性肿瘤的诊断和治疗进展，特别是内镜经鼻手术在切除鼻腔鼻窦颅底恶性肿瘤中的应用，以及放疗、化疗和靶向治疗多学科综合治疗的进展。介绍鼻腔鼻窦恶性肿瘤的评估和治疗策略以及随访的规范建议。