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特发性肺动脉高压（IPAH）是一种少见的进行性肺毛细血管前肺血管病变，该病预后差，病死率高。肺血管广泛重构，肺动脉压和肺血管阻力升高，以及右心负荷持续升高引起的右心室肥厚及右心衰竭为其主要的病理生理特征。本文阐述IPAH的发病机制，并就新近有关治疗IPAH的药物：前列环素、内皮素受体阻断剂及磷酸二酯酶抑制剂等的研发进行简要的讨论。