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近端型上皮性肉瘤（proximal—type epitheliod sarcoma，PES）是一种组织来源不明的罕见的软组织恶性肿瘤，是上皮样肉瘤（ES）的一种少见亚型，与发生于四肢末端的经典型（又称远端型）ES相比，具有明显不同的组织学特点且更具侵袭性。国内外相关报道较少。浙江省余姚市人民医院收集了2例，现结合临床病理资料和相关文献进行分析，报告如下。