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目的了解婴儿型纤维肉瘤(IFS)的临床特点、病理、诊断、治疗及预后。方法对2015年12月我科病房收治的1例左颞部婴儿型纤维肉瘤病例进行回顾性分析,观察患儿进行规范化治疗后的症状、体征、实验室指标的变化,并进行文献复习。结果经6周期规范化疗后,患儿原发部位稳定,无复发,远处无转移,随诊无肿瘤复发。结论婴儿型纤维肉瘤是一种相对少见的、仅发生于婴幼儿的一类软组织肉瘤,缺乏特异性,最终需病理确诊;术后化疗可有效控制病情,防止复发。