法乐四联症右室流出道心肌超微结构特点及其临床意义

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目的研究不同年龄组法乐四联症(TOF)右室流出道心肌超微结构特点。方法取31例TOF右室流出道心肌组织,按年龄分为1岁以下组、1~3岁组和3岁以上组,取12例其他心脏病患者右室流出道心肌作为对照组,分别用光学显微镜和透射电镜对心肌组织进行超微结构的观察。结果1~3岁TOF组和3岁以上TOF组心肌肌原纤维排列方向紊乱,同向性丧失,大量小线粒体增生堆积,分布不均匀,基质密度增加,Z线粗细不等、缺失、断裂;1岁以下TOF组超微结构改变较轻微。对照组可见心肌结构正常。结论TOF右室流出道存在许多心肌超微结构异常的心肌细胞,TOF病人应尽量在1岁以内进行手术,可避免心肌超微结构变化对心功能的不良影响。
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