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目的
探讨支气管Dieulafoy病的临床特点，提高临床医生对本病的认识。
方法回顾性分析2007年1月1日至2012年5月31日北京大学人民医院收治的病理确诊的3例支气管Dieulafoy病的临床资料，并通过万方数据知识服务平台、中国知网、National Center for Biotechnology Information及Ovid Technologics数据库检索2005年1月1日至2012年5月31日国内外报道支气管－肺Dieulafoy病的中英文文献。
结果共检索到病例报告19篇，本组3例及文献报道的19例患者的平均年龄为(47±15)岁，多发生于成年男性(16/22)，右肺(16/22)多于左肺(4/22)，双肺罕见(2/22)。8例患者有吸烟史，10例有肺结核等基础病史。临床表现主要为不明原因大咯血；支气管镜检查多表现为支气管腔内小结节样突起，活检常发生大出血，甚至致命；约半数病例无法确定来源(11/22)，经病理确定的异常血管多来源于支气管动脉(9/22)，少数来源于肺动脉(2/22)，外科切除标本病理检查是确诊依据。支气管动脉栓塞和外科手术是治疗的主要方法，但单纯栓塞后咯血常复发，局部肺叶切除术可根治。
结论不明原因大咯血应与支气管Dieulafoy病相鉴别，避免盲目活检，及时行支气管动脉造影及支气管动脉栓塞术以避免致命性大咯血，肺叶切除术可根治。