Brown-Vialetto Van Laere综合征9例报告及文献复习

来源 :神经病学与神经康复学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：luqing77

【摘要】

：

进行性桥延麻痹伴耳聋又称Van Laere氏病,Brown-Vialetto Van Laere(BVVL)综合征,由Brown于1894年首次报道,是一种罕见的遗传病.目前认为该病为常染色体隐性遗传,临床表现为

【作者】

：

陈旭郑惠民

【机构】

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上海市第八人民医院神经内科,上海,200235第二军医大学附属长海医院神经内科,上海,200433;

【出处】

：

神经病学与神经康复学杂志

【发表日期】

：

2004年2期

【关键词】

：

报告常染色体隐性遗传运动神经元病耳聋吞咽困难四肢无力声音嘶哑临床表现肌肉萎缩遗传病青少年胸闷损害呛咳麻痹

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进行性桥延麻痹伴耳聋又称Van Laere氏病,Brown-Vialetto Van Laere(BVVL)综合征,由Brown于1894年首次报道,是一种罕见的遗传病.目前认为该病为常染色体隐性遗传,临床表现为青少年进行性的耳聋伴运动神经元病样的损害,即进行性耳聋、呛咳、声音嘶哑、吞咽困难、胸闷、心慌、四肢无力、肌肉萎缩等.

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