【摘 要】
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患者女,53岁,腹部不适多年,曾反复性、自发性鼻出血,口唇、手指、面部及躯干多处皮肤黏膜可见毛细血管扩张,自述其姐姐及侄女有类似表现,其侄女已继发心衰;实验室检查:碱性磷
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患者女,53岁,腹部不适多年,曾反复性、自发性鼻出血,口唇、手指、面部及躯干多处皮肤黏膜可见毛细血管扩张,自述其姐姐及侄女有类似表现,其侄女已继发心衰;实验室检查:碱性磷酸酶及γ谷氨酰转肽酶升高。动态增强CT扫描显示,动脉期肝实质内染色不均,见弥漫分布点状、小斑片及结节状明显强化,部分呈血管湖状改变(图1、图2),肝动脉及分支明显增粗、迂曲(图3),肝静脉明显扩张并提前显影,胃左动脉增粗并向肝左叶供血,门脉期及延迟期肝实质内未见异常染色,肝脏颗粒增粗,肝左叶较大,脾脏稍增大,脾静脉及食管胃底静脉迂曲增宽。
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