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原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodermaltumor,PNET)是一种罕见的恶性肿瘤,恶性程度高,预后差。近年来PNET的报道逐渐增加,但鞍区PNET报道不多,临床及病理医师对其认识较少。本院2012年2月收治了1例鞍区PNET病例,并结合文献复习,对该病的临床病理特点、诊断、治疗及预后做初步的探讨。