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目的探讨遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症患者的分子发病机制。方法回顾性分析9例遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症患者临床资料,内容包括就诊原因、实验表型、基因型、临床表型等。结果 9例遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症患者遗传性凝血因子Ⅶ活性（FⅦ：C）1%-10%、遗传性凝血因子Ⅶ抗原（FⅦ：Ag）0.20-0.58 mg/L,基因表型为纯合性、复合杂合性患者临床表型严重,9例患者基因突变类型除1例外均属于点突变（88.89%）。结论准确掌握遗传性凝血因子Ⅶ患者分子发病机制及临床特点对临床医生确诊病情、实施对症治疗具有积极意义。