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目的分析以呼吸系统受累及为首发表现的结缔组织疾病，提高诊断意识，避免误诊误治。方法回顾性分析46例以呼吸系统受累及为唯一突出临床表现，后确诊为结缔组织疾病患者的临床表现、放射学特点、治疗情况。结果以进行性加重的气短伴或不伴有咳嗽咳痰为最常见的临床表现，共34例（73．9％），其次为发热，肺部体征以吸气末“Velcro”啰音最常见，共32例（69．6％）；影像表现均显示不同程度间质改变征象，以双肺中下野外周病灶多见，多误诊为肺部感染性疾病，以呼吸系统受累及为首发表现的结缔组织疾病的肺部病变激素治疗反应较敏感