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目的
探讨恶性外周神经鞘瘤(MPNST)患者的临床病理特征及其预后因素。
方法回顾性分析1999年1月至2016年1月中国医学科学院肿瘤医院收治的140例MPNST患者的临床资料，其中男性66例，女性74例，中位发病年龄40岁。生存分析采用Kaplan-Meier法，并行Log rank检验，多因素分析采用Cox比例风险回归模型。
结果全组患者的中位随访时间为43个月，3年和5年生存率分别为56.4%和48.6%，3年局部复发率为42.9%，3年远处转移率为49.3%。单因素分析显示，MPNST患者的5年生存率与肿瘤部位、美国癌症联合委员会(AJCC)分期、S-100的表达、Ki-67指数、手术切缘状态以及是否放疗有关(均P<0.05)。MPNST患者的3年局部复发率与肿瘤部位、AJCC分期、S-100表达、Ki-67指数、手术切缘状态、是否放疗、是否化疗有关(均P<0.05)。MPNST患者的3年远处转移率与肿瘤部位、AJCC分期、S-100表达、Ki-67指数、手术切缘状态有关(均P<0.05)。多因素分析显示，肿瘤部位、AJCC分期、S-100表达是影响MPNST患者5年总生存的独立因素(均P<0.05)。肿瘤部位、Ki-67指数、是否化疗是影响MPNST患者局部复发的独立因素(均P<0.05)。AJCC分期、手术切缘状态和Ki-67指数是影响MPNST患者发生远处转移的独立因素(均P<0.05)。
结论MPNST患者的预后较差。影响MPNST患者预后的因素较多，肿瘤位于头颈、AJCC分期较晚、S-100阴性的患者5年生存率较低；肿瘤位于头颈、Ki-67指数≥20%、未行化疗的患者易复发；AJCC分期较晚、手术切缘阳性、Ki-67指数≥20%的患者易发生远处转移。