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目的：探讨Chiari畸形的MRI诊断与鉴别诊断，评价MRI对Chiari畸形的诊断价值。方法：收集52例资料完整的Chiari畸形患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果：小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下5-20mm，其中伴脑积水15例，伴脊髓空洞症32例，二者并存1例，合并颅底凹陷症3例。结论：MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断Chiari畸形的最佳影像学检查方法。