目的:探讨发生在睾丸、卵巢的原发性淋巴瘤的临床病理形态特点、临床分期和预后的关系。方法:对21例原发性睾丸恶性淋巴瘤、5例卵巢原发性恶性淋巴瘤进行组织形态学和免疫组织化学染色观察,依据WHO新分类进行分型,Ann Arber(1971)国际分期法进行临床分期并结合文献对其临床病理特点及随访资料进行分析。结果:睾丸恶性淋巴瘤平均好发于60～70岁,随访21例患者中,弥漫大B细胞性淋巴瘤13例,中位生存期35.2个月,5年生存率38.5%;T细胞性淋巴瘤5例,中位生存期18.6个月,2年生存率40.0%,无5年生存率。B小淋巴细胞性淋巴瘤1例及淋巴浆细胞样淋巴瘤2例,5年生存率100%。就诊时病程处于Ⅰ期8例,中位生存期75.1个月。Ⅱ期8例,中位生存期36.5个月。Ⅲ、Ⅳ期5例,中位生存期8个月。卵巢原发性恶性淋巴瘤少见,病情进展迅速预后差。本组5例均为B细胞性淋巴瘤,其中小淋巴细胞性3例,淋巴浆细胞样淋巴瘤2例,Ⅰ期1例,Ⅱ期2例,Ⅲ期2例,其中2例失访,随诊3例均于1年内死亡。结论:睾丸原发性恶性淋巴瘤预后与临床分期、组织学分型关系密切,术后放、化疗有利于提高患者生存率,卵巢原发性恶性淋巴瘤预后差。