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目的 探讨儿童右室双出口(DORV)的外科治疗效果.方法 自1984年8月至2010年6月共手术治疗118例DORV,其中男62例,女56例,年龄10 d～12岁,平均(3.2±2.6)岁,体重3.0～22.5 kg,平均(9.6±3.7)kg.根据SIS-EACTS数据库分类:VSD型86例,TOF型22例,TGA型3例,VSD远离大动脉型7例.手术方法包括采用单纯心室内隧道修补21例,心室内隧道修补+右室流出道扩大补片84例,其中82例自体心包扩大补片,2例行同种带瓣外管道;Switch术4例,双向格林术6例,Fontan术1例,肺动脉环缩术1例,B-T分流术1例.回顾性分析DORV的手术方法和效果.结果 住院死亡9例,病死率7.6%,主要死亡原因为低心排综合症.2004年前手术51例,死亡7例(病死率13.7%),2005年后手术67例,死亡2例(病死率2.9%).存活病例随访2个月～10年,超声心动图检查未见左室流出道梗阻,1例患儿术后2年发现右室流出道残余梗阻,再次手术疏通右室流出道,余患儿效果良好,无晚期死亡病例.结论 根据DORV患儿的解剖特点和年龄,制订个体化的手术方案,有助于提高手术成功率。