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目的对多个牙先天缺失患者进行临床检查和系谱分析,总结先天缺牙的遗传方式和临床特点。方法收集先天缺牙病例,对符合要求的患者及家系成员进行口腔检查,摄曲面断层片;绘系谱图;进行总结分类。结果共收到10个先天缺牙家系;多数牙先天缺失有家族性的,也有散发的,患者常伴有余留牙的形态异常。结论先天缺牙家系多为常染色体显性遗传伴不完全外显;遗传表现包括缺牙牙位、牙冠形态等;先天缺牙严重影响患者的口腔及身心健康。