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目的探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、影像学特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月经病理学证实的12例颅骨嗜酸性肉芽肿患者的临床资料。结果所有患者均行手术治疗,术后病理组织学检查均证实为嗜酸性肉芽肿;术后所有患者症状均缓解;出院后随访1～2年,均预后好,未见复发。结论颅骨嗜酸性肉芽肿为良性病变,彻底清除病灶是手术治疗的关键。