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2018、2019年我国分别颁布了《第一批罕见病目录》《罕见病诊疗指南(2019年版)》,足见我国对罕见病的诊疗和保障工作的重视。自身免疫性垂体炎(AH)属于罕见病,其可导致垂体功能障碍,如不及时救治可危及患者生命,但因其发病率低、症状多变、影像学特点不明显而容易误诊。2020年2月日本内分泌学会(JES)发布了《自身免疫性垂体炎和IgG4相关垂体炎的诊断和治疗指南》(简称JES指南),其是目前国内外首次明确定义AH和IgG4相关垂体炎(IgG4H)的临床诊疗指南。本文从AH和IgG4H的定义、诊断和治疗