研究儿童隆突性皮肤纤维肉瘤(pediatric dermatofibrosarcoma protuberans，PDFSP)的临床与病理特点、诊断与外科治疗现状及预后。
方法回顾性研究北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科2007年7月至2015年7月间收治的8例PDFSP患儿的临床、病理资料与外科治疗结果。
结果本组男5例，女3例；年龄8～18岁，中位年龄13.5岁；肿瘤大小为0.5～6.5 cm，平均2.8 cm，好发部位(躯干与四肢近端占5/8)与病理特点(均为经典型)类似成年患者，未见肢端表现或特殊病理亚型。确诊时间明显滞后于发病时间，达3～96个月，平均27.8个月。8例患儿20次病理诊断的总确诊率为50%(10/20)，诊前获CD34免疫组织化学染色阳性率为38.9%(7/18)，两种比率呈线性相关趋势，但限于样本较少，差异无统计学意义(Spearman线性相关分析，P＝0.333，r＝0.866)。所有确诊例次中诊前获CD34阳性比率显著高于未确诊例次，差异有统计学意义(7/8 vs.0/10，Fisher test，P＝0.020)。8例患儿均行扩大切除治疗，5例为原发手术(1例肿瘤扩大切除，4例瘤床补充扩大切除)，3例为复发手术(均为肿瘤扩大切除)。随访时间6～96个月，中位随访时间48.5个月，术后复发率为12.5%(1/8)，未见远处转移或死亡病例。局部切除是PDFSP首诊的主要治疗方法(7/8)，局部切除后行规范性扩大切除4例均无复发，未行规范性扩大切除3例全部复发，两项比较，差异有统计学意义(0/4 vs.3/3，Fisher test，P＝0.20)。术中送检冰冻病理切缘，有助于扩大切除的有效性。
结论作为中国内地首个PDFSP病例系列，显示与文献类似的某些临床特征与较好预后。CD34阳性在PDFSP诊断中具有关键作用。肿瘤局部切除后，及时纠正诊断并做规范性补充扩大切除，是保证患儿预后的关键。亟需增加病理诊断准确性与手术治疗规范性，以期改善预后。