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目的:探讨颅内脑膜黑色素细胞瘤的临床与病理特征。方法:分析4例病人的临床表现、影像学检查、病理学特性、治疗方法及预后等资料。结果:光镜检查可见瘤细胞内有大量黑色素颗粒。免疫组织化学检查S-100蛋白、抗黑色素瘤抗体呈强阳性,而细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白呈阴性。术后随访1～5年半未见肿瘤复发。结论:脑膜黑色素细胞瘤是起源于软脑膜黑色素细胞的一类良性肿瘤,颅内任何部位均可发生。手术全切肿瘤并辅以放疗是治疗的最佳选择。