论文部分内容阅读
报告1例神经纤维瘤病Ⅰ型并发腹部多重血管畸形和右肾萎缩。患者男，26岁。全身皮肤散在分布咖啡斑26年，鼻部、躯干多发结节、肿块16年，血压升高5年。体格检查：血压220／130mmHg（1mmHg=0．133kPa），躯干、四肢可见10余处咖啡斑，呈棕色，深浅不一，直径2～10cm。右鼻翼有一不规则肿块，躯干、四肢密布数百个黄豆、蚕豆大结节，部分呈暗褐色，质韧，互相不融合。数字减影血管造影检查提示：腹部多发血管畸形；双肾三维CT提示：右肾萎缩。免疫组化染色结果示S-100蛋白、波形蛋白（vimentin）